تعرف أكثر على
المتلازمة الكلوية لدى الأطفال
Le Syndrome Néphrotique de l’Enfant
لماذا نتحدث عن المتلازمة الكلوية لدى الأطفال ؟
تُعدّ المتلازمة الكلوية مجهولة السبب من أكثر أمراض الكلى شيوعًا لدى الأطفال، وهي حالة تتميّز بفقدان كميات كبيرة من البروتين عبر البول نتيجة اضطراب في وظيفة مرشّحات الكلى، دون وجود سبب واضح خارج الكلية. ورغم شيوع هذا المرض، لا يزال معدل حدوثه وانتشاره في الجزائر غير معروف بدقة بسبب نقص المعطيات الوبائية.
يعتمد العلاج في الوقت الحالي بشكل أساسي على استعمال الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم، والتي تُعدّ حجر الأساس في تدبير هذا المرض، حيث تسمح في معظم الحالات بالسيطرة على الأعراض وتحقيق الشفاء.
Article rédigé par
Dr Sersoub Nasreddine
هل كل البروتين
في البول مرضي؟
تُعرَّف البروتينوريا بأنها وجود كميات غير طبيعية من البروتينات في البول، وقد تكون في بعض الحالات ظاهرة مؤقتة وغير مرضية، أو قد تعبّر عن حالة مرضية مرتبطة باضطراب كامن في الكليتين أو في الجسم بشكل عام.
البروتينوريا غير المرضية (الفيزيولوجية) تكون عادةً عابرة ولا تُسبّب أي أعراض صحية، ولا تكون مصحوبة بإنتفاخ في أي مكان و لا بوجود ارتفاع في ضغط الدم.
كما تبقى تحاليل الدم، خاصة مستوى الألبومين والكرياتينين، ضمن الحدود الطبيعية.
وقد تظهر هذه الحالة مؤقتًا في سياقات معينة مثل الحمى، الجهد البدني الشديد، الوقوف لفترات طويلة، أو أثناء بعض الالتهابات العابرة، ثم تزول تلقائيًا دون الحاجة إلى علاج.
في بعض الحالات، قد تكون البروتينات في البول مؤشرًا مقلقًا على وجود اضطراب صحي كامن، مما يستوجب عدم إهمالها وإجراء فحوصات طبية مناسبة لتحديد سببها بدقة وتقييم خطورتها.
أما البروتينوريا المرضية فهي غالبًا ما تكون مستمرة أو متكررة، وتُعدّ علامة إنذارية لوجود خلل في وظيفة الكلى.
وغالبًا ما تكون مصحوبة بأعراض صحية مثل الإنتفاخ، خصوصًا على مستوى الوجه والأطراف، وارتفاع ضغط الدم، أو وجود دم في البول.
كما قد تترافق مع اضطرابات في تحاليل الدم، مثل انخفاض مستوى الألبومين أو ارتفاع الكرياتينين، ما يدل على تأثر وظيفة الكلى.
تنجم البروتينات في البول المرضية في كثير من الحالات عن اختلال في وظيفة الفلترة الكبيبية داخل الكلى، مما يسمح بتسرّب البروتينات إلى البول بكميات غير طبيعية.
وتُعدّ المتلازمة الكلوية من أبرز الأمثلة على هذا النوع من البروتينوريا، حيث يكون فقدان البروتين شديدًا ومستمراً، ويتطلب تشخيصًا دقيقًا وتدبيرًا علاجيًا مناسبًا لتفادي المضاعفات.
ما هي
المتلازمة الكلوية ؟
يعتمد تعريف هذه الحالة على معايير بيولوجية بحتة تُحدَّد من خلال نتائج التحاليل المخبرية، دون الارتكاز في البداية على الأعراض الصحية. وتتميّز بوجود بروتينوريا كُبيبية غزيرة، أي فقدان كميات كبيرة من البروتين عبر البول، حيث تتجاوز قيمة البروتينوريا 50 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم خلال 24 ساعة، أو يُسجَّل ارتفاع في نسبة البروتين إلى الكرياتينين في عيّنة البول الصباحية (PU/CrU) لتتجاوز 200 ملغ/ملمول.
ويترافق هذا الفقدان الكبير للبروتين مع انخفاض واضح في مستوى الألبومين في الدم، بحيث يصبح أقل من 30 غرامًا في اللتر، وهو ما يعكس تأثّر وظيفة الترشيح الكُبيبي في الكلى. ويُعدّ هذا الانخفاض في الألبومين مسؤولًا عن العديد من الأعراض المرضية اللاحقة، وعلى رأسها حدوث الإنتفاخ.
وتُشكّل هذه المعايير البيولوجية الأساس في تشخيص المتلازمة الكلوية، كما تُستخدم في متابعة تطوّر المرض وتقييم الاستجابة للعلاج.
نسبة البروتين إلى الكرياتينين في عيّنة بول (PU/CrU)
يُوصَفُ المرض بالمتلازمة الكلوية مجهولة السبب عندما لا يتم تشخيص أي سبب واضح لها، ولا يُشتبه في وجود أسباب ثانوية، وذلك في غياب العلامات أو الأعراض خارج الكلية التي قد تشير إلى مرض جهازي أو حالة مرضية أخرى.
ما هي أعراض
المتلازمة الكلوية ؟
تتمثّل الأعراض الصحية للمتلازمة الكلوية أساسًا في ظهور إنتفاخ لين وغير مؤلم، يكون عادةً أوضح في المناطق المنخفضة من الجسم تبعًا لوضعية الطفل، مثل الوجه حول العينين، والأطراف السفلية، وقد يمتد في الحالات الشديدة إلى البطن أو كامل الجسم. كما يُعدّ الكشف عن بروتينات في التحاليل الكيميائية للبول عنصرًا أساسيًا في تشخيص هذه الحالة.
عندما تقتصر الأعراض الصحية على الكلى فقط، دون وجود أعراض خارج الكلى، ومع غياب علامات مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني، أو الهيماتوريا العيانية (وجود دم واضح في البول)، أو القصور الكلوي، فإن الحالة تُصنَّف على أنها متلازمة كلوية نقية، وهي الشكل الأكثر شيوعًا لدى الأطفال.
قد تظهر أعراض سريرية أخرى، ينبغي البحث عنها بشكل منهجي في كل فحص طبي، إلا أنها ليست نوعية للمتلازمة الكلوية بحدّ ذاتها، بل قد تُوجّه نحو سبب محدد للمرض أو تشير إلى حدوث إحدى مضاعفات المتلازمة الكلوية.
- انتفاخات شديدة أو التهابات متعددة
- انعدام البول أو نقص التبول
- حمى أو عدوى في الجهاز التنفسي
- اضطرابات في تخثر الدم
- آلام أو التهاب في المفاصل
- طفح جلدي أو بقع بنفسجية
الأعراض البيولوجية
للمتلازمة الكلوية
يُلاحظ دائمًا انخفاض مستوى الألبومين في الدم إلى أقل من 30 غ/لتر، وقد ينخفض في الأشكال الشديدة إلى أقل من 20 غ/لتر، وذلك بالترافق مع بروتينات غزيرة في البول تتجاوز 50 ملغ/كغ خلال 24 ساعة.
أما الأعراض البيولوجية الأخرى المصاحبة، فهي غالبًا ما تكون مرتبطة بشدة المرض أو تشير إلى حدوث إحدى مضاعفاته.
- نقص صوديوم الدم.
- ارتفاع مستوى الكرياتينين في الدم.
- ارتفاع مستوى الـ D-dimer.
- ارتفاع الدهون الثلاثية والكوليسترول في الدم.
- ارتفاع مستوى الفيبرينوجين.
- التحاليل المصلية لالتهاب الكبد الفيروسي B وC وفيروس (HIV).
- قياس مكوّنات المتممة C3 وC4 وCH50 وذلك بحسب الاشتباه السببي.
ما هي أنواع
المتلازمة الكلوية؟
تُعدّ المتلازمة الكلوية مجهولة السبب النوع الرئيسي لحدوث المتلازمة الكلوية لدى الأطفال، وتمثّل الغالبية العظمى من الحالات المشخَّصة في طب أمراض كلى الأطفال. وتشير المعطيات الوبائية إلى أنها تُصيب حوالي 90٪ من الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية قبل سن العاشرة، مما يجعلها الشكل الأكثر شيوعًا في هذه الفئة العمرية.
وتتميّز هذه المتلازمة عادةً بغياب الأسباب الثانوية الواضحة أو العلامات خارج الكلوية، كما أنها في معظم الحالات تستجيب بشكل جيّد للعلاج بالكورتيكوستيرويدات، وهو ما يعطي مؤشراً جيّداُ نسبيًا عند أغلب الأطفال، شريطة التشخيص المبكر والمتابعة الطبية المنتظمة.
يُطلَق وصف المتلازمة الكلوية الخِلقية على المرضى الذين تكون الإصابة لديهم موجودة منذ الولادة، أو تظهر خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة. ويُعدّ هذا الشكل من المتلازمة الكلوية نادرًا نسبيًا، وغالبًا ما يكون ذا منشأ وراثي، كما يتميّز بشدّة الأعراض وصعوبة التدبير العلاجي مقارنةً بالأشكال الأخرى.
عندما يبدأ ظهور المتلازمة الكلوية بين الشهر الثالث والشهر الثاني عشر من العمر، فإنها تُصنَّف على أنها متلازمة كلوية عند الرضّع. ويُعدّ هذا الشكل ذا إنذار سيّئ، إذ يتّسم عادةً بتطوّر شديد، وغالبًا ما يتقدّم نحو القصور الكلوي النهائي.
ويعتمد التحديد الدقيق للتشخيص في هذه الحالات على المعطيات السريرية، والنتائج النسيجية، إضافةً إلى الفحوصات الجينية.
عندما تكون هناك حالة مرضية مرافقة تُسبّب ظهور المتلازمة الكلوية، وتكون مصحوبة بعلامات أو أعراض خارج الكلية، فإن الحالة تُسمّى متلازمة كلوية ثانوية.
العوامل التي تُحفِّز
المتلازمة الكلوية؟
- حوالي 50٪ من الأطفال المصابين يظهر لديهم المرض بين سنّ سنة واحدة و10 سنوات.
- حتى سنّ 10 سنوات، يكون الأولاد أكثر إصابة من البنات، بينما بعد هذا العمر تصبح الإصابة أكثر شيوعًا لدى البنات.
- تُسجَّل نسبة إصابة أعلى لدى سكان البلدان الآسيوية والهندية مقارنةً بسكان البلدان القوقازية.
- أظهرت بعض الدراسات وجود ارتباط بين خصائص جينية معيّنة وحدوث المتلازمة الكلوية.
- تشير الاختلافات الإقليمية في توزّع المرض إلى احتمال تورّط عوامل بيئية، مما يفتح المجال لمزيد من الأبحاث حول دور البيئة.
- في نحو 50٪ من الحالات، تسبق الإصابةُ عدوى فيروسية بسيطة في الطرق التنفّسية العلوية تشخيصَ المرض أو تؤدي إلى حدوث الانتكاسات.
- وقد أظهرت دراسة حديثة تُدعى NEPHROVIR وجود علاقة بين فيروس إبشتاين–بار (EBV) وحدوث أول نوبة من المتلازمة الكلوية.
كثيرًا ما يطرح الآباء والأمهات هذه الأسئلة.
هل يُعدّ إجراء خزعة كلوية أمرًا ضروريًا لتشخيص المرض؟
لا يُوصى بإجراء الخزعة الكلوية ضمن التشخيص الأوّلي للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة و12 سنة، والمصابين بمتلازمة كلوية نمطية.
يُوصى بإجراء الخزعة الكلوية فقط في حال وجود مظاهر غير نمطية مع الاشتباه في تشخيص ثانوي. ويشمل ذلك الحالات التي يُلاحظ فيها وجود دم واضح في البول، أو انخفاض مستوى المتممة C3، أو حدوث قصور كلوي حاد عضوي، أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني، أو وجود التهاب مفاصل، أو طفح جلدي.
في الحالات الأخرى، يمكن مناقشة إجراء الخزعة الكلوية حالةً بحالة، مثل المتلازمة الكلوية عند الرضّع (من 3 إلى 12 شهرًا)، ولا سيّما عندما لا تكون التحاليل الجينية متوفّرة.
وتبقى الخزعة الكلوية لا محالة و مؤكدة في حال المتلازمة الكلوية المقاومة للعلاج بالكورتيكوستيرويدات.
أثناء المتابعة، لا يُوصى بإجراء الخزعة الكلوية إلا إذا كانت نتائجها قد تؤثّر على الخطة العلاجية أو تُساهم في توضيح المضاعفات المرضية.
كثيرًا ما يطرح الآباء والأمهات هذه الأسئلة.
هل يجب إجراء تحليل جيني من أجل التشخيص؟
لا يحبذ إجراء التحاليل الجينية ضمن التقييم التشخيصي للأطفال المصابين بمتلازمة كلوية حسّاسة للكورتيكوستيرويدات، حتى في الأشكال العائلية.
بالمقابل، يُوصى بإجراء التحاليل الجينية لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة كلوية خِلقية أو متلازمة كلوية عند الرضّع قبل سنّ السنة الواحدة، أو في حالات المتلازمة الكلوية المترافقة مع إصابات خارج كلوية، وكذلك في حالات المتلازمة الكلوية المقاومة للكورتيكوستيرويدات بعد مرور أربعة أسابيع من العلاج بالكورتيكوستيرويدات.
لدى هؤلاء المرضى، يتم التعرّف على سبب جزيئي لنوع المرض في نحو 30٪ من الحالات.
وتختلف نسبة النتائج الإيجابية باختلاف عمر التشخيص، إذ تصل إلى حوالي 80٪ في الحالات الخِلقية، بينما تنخفض إلى أقل من 10٪ بعد سن 18 عامًا.
المنهج التشخيصي
للمتلازمة الكلوية
العلاجات العرضية
للمتلازمة الكلوية
من الضروري البدء بالعلاجات العرضية عند كل نوبة من نوبات المرض، والاستمرار بها إلى أن تتحقق السيطرة على المتلازمة الكلوية. ويساهم ذلك في تحسين جودة حياة المرضى والوقاية من المضاعفات التي قد تُهدِّد اجهزتهم الحيوية.
أثناء النوبات وحتى الوصول إلى مرحلة الهَدأة، يُوصى باتباع نظام غذائي قليل الملح ومنخفض السعرات الحرارية، مع الحفاظ على مدخول طبيعي من البروتينات يتناسب مع عمر الطفل واحتياجاته.
لا يُعدّ تقييد شرب السوائل أمرًا ضروريًا بشكل روتيني، إلا في حالات نقص صوديوم الدم و/أو النفخات الشديدة، ولا سيّما أثناء الاستشفاء.
لا يُنصَح بإعطاء الألبومين بشكل اعتيادي، ويُقتصر استعماله على الحالات المعقّدة، مثل وجود نقص حجم الدم المترافق مع قصور كلوي حاد وظيفي، أو في حال وجود وذمات شديدة أو انصبابات كبيرة.
كما يُفضَّل تجنّب وصف المدرّات البولية، نظرًا لما قد تُسبّبه من زيادة خطر نقص حجم الدم، أو حدوث قصور كلوي حاد، أو اضطرابات خثارية.
يجب أن يتلقّى جميع المرضى مكمّلات فيتامين D والكالسيوم.
يُنصَح بتشجيع النشاط الحركي اليومي وتجنّب الراحة التامة في السرير.
في حال الاشتباه بوجود عدوى بكتيرية، ينبغي البدء سريعًا بعلاجٍ بالمضادات الحيوية من الجيل الثالث من السيفالوسبورينات (C3G).
كما يُعدّ الالتزام ببرنامج التلقيح الوطني أمرًا ضروريًا، مع التأكيد على التطعيم ضد المكورات الرئوية، في حين يُوصى بإجراء التطعيم ضد الإنفلونزا سنويًا.
علاج نوبات
المتلازمة الكلوية
ما هي تطوّرات
المتلازمة الكلوية؟
- الحساسية للكورتيكوستيرويدات (Cortico-sensibilité) تتميّز بحدوث هَدأة كاملة مع اختفاء البروتينات في البول تمامًا بعد 4 أسابيع من العلاج بجرعة 60 ملغ/م²/اليوم.
- الهَدأة المطوَّلة يُتحدّث عنها عندما لا تحدث أي انتكاسة لمدة 12 شهرًا، سواء أثناء العلاج أو بعد إيقافه.
- المتلازمة الكلوية المضبوطة تحت العلاج عند وجود هَدأة مطوَّلة أو انتكاسات متباعدة، ومن دون وجود سمّية مرتبطة بالعلاج، تُصنَّف الحالة كمتلازمة كلوية مضبوطة تحت العلاج.
- الهَدأة الجزئية تُعرَّف بوجود نسبة بروتين/كرياتينين في البول (PU/CrU) أكبر من 20 ملغ/ملمول وأقل من 200 ملغ/ملمول، مع مستوى ألبومين مصلي يفوق 30 غ/لتر.
- المتلازمة الكلوية ذات الانتكاسات المتكرّرة (SNRF) تُشخَّص عند حدوث انتكاستين خلال الأشهر الستة الأولى بعد الهَدأة، أو ثلاث انتكاسات خلال فترة 12 شهرًا.
- المتلازمة الكلوية المعتمدة على الكورتيكوستيرويدات (SNCD) تُعرَّف بحدوث انتكاستين متتاليتين أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات أو خلال 14 يومًا بعد إيقافه.
- المتلازمة الكلوية غير المضبوطة تحت العلاج تُستخدم هذه التسمية عندما تكون هناك انتكاسات متكرّرة أو سمّية ناجمة عن العلاجات.
- المقاومة للكورتيكوستيرويدات (Cortico-résistance) تُشخَّص عندما لا تتحقق هَدأة كاملة بعد 4 أسابيع من العلاج بالكورتيكوستيرويدات مع ثلاث دفعات وريدية من الميثيل-بريدنيزولون، وذلك خلال 8 أيام من انتهاء هذه المعالجة.
الشفاء
يُعتبر المريض متعافيًا إذا لم تحدث أي انتكاسة لمدة سنتين بعد إيقاف جميع العلاجات النوعية. ولا يستبعد ذلك احتمال حدوث انتكاسة متأخرة، إلا أن خطرها يبقى أقل من 1٪.
النقاط الأساسية
- تُعَدّ المتلازمة الكلوية مجهولة السبب لدى الأطفال من أكثر أمراض الكلى شيوعًا في مرحلة الطفولة.
- تتميّز بوجود بروتينات غزيرة في البول من نمط كُبيبي تتجاوز 50 ملغ/كغ خلال 24 ساعة.
- يُلاحظ دائمًا انخفاض مستوى الألبومين في الدم إلى أقل من 30 غ/لتر، وقد ينخفض في الأشكال الشديدة إلى أقل من 20 غ/لتر.
- لا تُعدّ الخزعة الكلوية ولا التحاليل الجينية ضرورية بشكل روتيني لتأكيد التشخيص.
- يعتمد العلاج بشكل أساسي على العلاج بالكورتيكوستيرويدات، وقد تُستخدم مثبّطات المناعة كخيار ثانوي في بعض الحالات.
- توجد عدة أنواع من المتلازمة الكلوية، منها: المجهولة السبب، والرضيعية، والخِلقية، والثانوية.
- يختلف تطوّر المرض ومضاعفاته بحسب الاستجابة للعلاج ومدة الهَدأة.
المراجع والمصادر العلمية
- KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children, publiée par Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO).
- KDIGO 2025 Nephrotic Syndrome in Children – publiée dans la revue Kidney International.
- International Pediatric Nephrology Association – Recommandations pour le syndrome néphrotique cortico-sensible de l’enfant (SNCS)
- Le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant décembre 2022 | Centre de Référence Syndrome Néphrotique Idiopathique HAS 2022
- Le Syndrome Néphrotique de l’enfant : quoi de neuf en 2023 ? | Perfectionnement en Pédiatrie SFP 2023
- Nephrologie de l’enfant 2020 | Justine Bacchetta, Olivia Boyer | Chapitres 30 au 34 – Diagnostiquer et traiter les glomérulopathies.
آخر المستجدّات
نقوم في **طب كلى الأطفال** بنشر معلومات بانتظام حول أكثر أمراض الكلى شيوعًا، والحالات الطبية التي نلاحظها في فحوصاتنا، إضافةً إلى أحدث التوصيات الخاصة بتشخيص وعلاج أمراض الكلى لدى الأطفال.
لماذا تُعدّ التلقيحات مهمّة لدى الأطفال المصابين بمرض كلوي؟
🗓️ 23 ديسمبر 2025
تؤدي أمراض الكلى إلى اضطراب عميق في الجهاز المناعي، يتميّز بالتهابٍ مزمن وتثبيطٍ مناعي…
آخر المستجدّات حول التهاب المسالك البولية لدى الأطفال
🗓️ 24 سبتمبر 2024
تُبرز التوصيات الحالية نهج «الأقل هو الأفضل»، مع التركيز على تشخيص أسرع بفضل…
التشخيص المبكر لأمراض الكلى المزمنة لدى الأطفال
🗓️ 18 سبتمبر 2024
الكشف المبكر عن أمراض الكلى المزمنة لدى الأطفال أمرًا بالغ الأهمية، إذ إنّ التشخيص المبكر يمكن ….