Bien Comprendre
Le syndrome néphrotique de l’enfant
Pourquoi parler du Syndrome Néphrotique de l’enfant ?
Le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant est l’une des pathologies rénales les plus fréquentes chez l’enfant, son incidence reste mal connue en Algérie. À l’heure actuelle, le traitement est principalement fondé sur la corticothérapie orale.
Article rédigé par
Dr Sersoub Nasreddine
Une protéinurie est due à une élimination des protéines dans les urines. Elle peut être physiologique et anodine, ou pathologique en rapport avec une maladie sous-jacente.
Il n’existe pas de signe clinique avec elle, pas d’œdème, ni d’hypertension artérielle, ni d’anomalies biologiques avec albumine et créatinine normales.
On parle de la protéinurie bénigne si elle est intermittente et le plus souvent de découverte fortuite. Cela résulte de situations particulières telles que la fièvre, un exercice physique intense, un orthostatisme, une infection, etc…
De temps en temps, la protéinurie suscite de l’inquiétude et nécessite une investigation!
La protéinurie pathologique persiste souvent, et elle est associée à des signes cliniques tels que des œdèmes, une hypertension artérielle, une hématurie, etc.
La protéinurie pathologique peut être expliquée de différentes manières en fonction du type de protéinurie glomérulaire ou tubulaire ; un exemple des protéinuries glomérulaires est le Syndrome Néphrotique.
Sa définition est purement biologique, qui comporte une protéinurie glomérulaire abondante supérieure à 50 mg/kg/24h ou un rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon des urines matinales (PU/CrU) > 200 mg/mmol, associée à une baisse de taux d’albumine sanguine inférieur à 30 g/L.
les normes de la protéinurie chez l’enfant
Le syndrome néphrotique est dit idiopathique si ces étiologies ne sont pas diagnostiquées, ni suspectées par la présence des signes extra rénaux.
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Les symptômes cliniques incluent des œdèmes mous indolores et déclives, et l’identification d’une protéinurie dans la chimie des urines.
En dehors des symptômes extra-rénaux et en l’absence des symptômes tels qu’une hypertension artérielle, une hématurie macroscopique ou une insuffisance rénale, on parle d’un syndrome néphrotique pur.
D’autres symptômes cliniques peuvent être présents et doivent être recherchés à chaque examen clinique, mais ne sont pas spécifiques au syndrome néphrotique, plutôt qu’ils orientent vers une étiologie spécifique ou vers une complication du syndrome néphrotique :
- Œdèmes graves ou des polysérites.
- Éruption cutanée ou des taches purpuriques.
- Existence d’une fièvre ou d’une infection ORL ou pulmonaire associée.
- Anurie ou diminution de la diurèse.
- Atteintes articulaires avec arthrites ou arthralgies.
- Manifestations thrombo-emboliques.
On trouve toujours un taux d’albumine sanguine inférieur à 30 g/l, et dans les formes graves au-dessous de 20 g/l, avec une protéinurie massive supérieure à 50 mg/kg/24h.
Les autres signes biologiques associés sont en rapport avec une forme grave ou une complication de la maladie :
- Hyponatrémie.
- Élévation de la créatinine sanguine.
- Élévation de D-dimère.
- Élévation de triglycérides et de cholestérol.
- Élévation de fibrinogène.
- Sérologie de l’hépatite B, C et du VIH.
- Dosage de fraction C3, C4 et CH 50 en fonction du contexte étiologique.
Le syndrome néphrotique idiopathique est la principale cause de syndrome néphrotique chez les enfants, et touche dans 90 % des cas les enfants de moins de 10 ans.
Les patients atteints de syndrome néphrotique congénital sont ceux dont la maladie est présente dès la naissance ou survient au cours des trois premiers mois de vie.
Quand le syndrome néphrotique commence entre le troisième et le 12e mois, il est considéré comme un syndrome néphrotique infantile, dont le pronostic est sévère, avec souvent une progression vers l’insuffisance rénale terminale.
La précision du diagnostic repose sur des critères cliniques, histologiques et génétiques.
Lorsqu’il y a une maladie associée qui déclenche le syndrome néphrotique, avec des signes extra-rénaux, on parle de syndrome néphrotique secondaire.
- 50 % des enfants malades déclenchent la maladie entre 1 et 10 ans d’âge.
- Jusqu’à l’âge de 10 ans, les garçons sont plus touchés que les filles, mais les filles seront plus touchées à partir de cet âge-là.
- La population des pays asiatiques et indiens est plus affectée que la population des pays caucasiens.
- Il existe des études qui démontrent l’association entre certaines caractéristiques génétiques et l’apparition du syndrome néphrotique.
- Les variations régionales suggèrent que des facteurs environnementaux sont impliqués et ouvrent la voie à des investigations sur l’environnement.
- Dans 50 % des cas, une infection virale banale des voies aériennes supérieures survient avant le diagnostic ou entraîne des rechutes.
- Il a été récemment découvert par l’étude NEPHROVIR qu’il y a un lien entre le virus d’Epstein-Barr (EBV) et la première poussée de syndrome néphrotique.
Les parents posent souvent ces questions.
Est-ce indispensable pour le diagnostic de faire une biopsie rénale?
La biopsie rénale n’est pas indiquée dans le bilan diagnostique initial des enfants âgés de 1 à 12 ans, atteints de syndrome néphrotique typique.
La biopsie est uniquement recommandée en cas d’atypie avec suspicion d’un diagnostic différentiel.
En présence d’une hématurie macroscopique, taux de C3 bas, insuffisance rénale aiguë organique, hypertension artérielle, arthrite ou éruption cutanée.
Dans les autres situations, on peut la discuter au cas par cas, comme les syndromes néphrotiques infantiles (3–12 mois), en particulier si l’analyse génétique n’est pas disponible.
Elle reste une indication formelle dans le cas d’un syndrome néphrotique cortico résistant.
Pendant le suivi, elle n’est recommandée que si ses résultats peuvent influencer le traitement ou clarifier le pronostic.
Les parents posent souvent ces questions.
Faut-il effectuer une analyse génétique pour le diagnostic?
Il n’y a pas d’indication des analyses génétiques dans le bilan de diagnostic des enfants atteints de Syndrome néphrotique cortico-sensible, même dans les formes familiales.
Les analyses génétiques sont recommandées chez les patients présentant un syndrome néphrotique congénital ou infantile avant l’âge de 1 an, un syndrome néphrotique avec atteintes extrarénales ou un syndrome néphrotique cortico résistant après 4 semaines de corticothérapie.
Chez ces patients, une cause moléculaire est identifiée dans 30 % des cas.
Les résultats varient en fonction de l’âge du diagnostic, avec un résultat positif à 80 % dans les cas congénitaux, mais inférieur à 10 % après l’âge de 18 ans.
Il est nécessaire de les commencer à chaque poussée de la maladie jusqu’à ce que le syndrome néphrotique soit rétabli.
Cela aide à améliorer la qualité de vie des patients et à prévenir les complications qui pourraient compromettre leur pronostic vital.
Pendant les poussées et jusqu’à la rémission, on recommande un régime alimentaire faible en sel et hypocalorique mais normoprotidique.
Il n’est pas obligatoire de limiter l’apport en eau, sauf en cas d’hyponatrémie et/ou d’œdème sévère pendant l’hospitalisation.
Il n’est pas recommandé de donner de l‘albumine, sauf en cas de complications comme une hypovolémie avec insuffisance rénale aiguë fonctionnelle, des œdèmes ou des épanchements sévères.
Il vaut mieux éviter de prescrire des diurétiques qui accroissent le risque d’hypovolémie, d’insuffisance rénale aiguë et de thrombose.
Tous les patients devront recevoir une supplémentation en vitamine D et calcium.
Favoriser la mobilisation quotidienne et éviter le repos au lit.
En cas de suspicion d’infection bactérienne, il est nécessaire de prescrire rapidement une antibiothérapie par C3G.
Le respect du calendrier vaccinal est obligatoire, avec la vaccination antipneumo, tandis que la vaccination antigrippale est préconisée chaque année.
- La cortico-sensibilité se caractérise par une rémission complète avec aucune protéinurie après 4 semaines de traitement à la posologie de 60 mg/m²/j.
- On parle de rémission prolongée si aucune rechute n’est présente pendant 12 mois sous traitement ou sans traitement.
- Lorsqu’il y a une rémission prolongée ou des rechutes espacées, et qu’il n’y a pas de toxicité liée aux traitements, on parle de syndrome néphrotique contrôlé sous traitement.
- La rémission partielle est définie par PU/CrU > 20 mg/mmol sans dépasser < 200 mg/mmol avec albumine sérique supérieure à 30 g/l.
- Le syndrome néphrotique à rechutes fréquentes (SNRF) se caractérise par deux rechutes dans les 6 premiers mois après la rémission, ou par trois rechutes sur une période de 12 mois.
- Le syndrome néphrotique cortico-dépendant (SNCD) reste défini par la survenue de deux rechutes consécutives sous corticoïdes ou dans les 14 jours suivant son arrêt.
- Lorsqu’il y a des rechutes fréquentes ou une toxicité liée aux traitements, on parle de syndrome néphrotique non contrôlé sous traitement.
- Si après 4 semaines de corticothérapie et trois bolus de méthylprednisolone, il n’y a pas de rémission totale dans les 8 jours, on parle de cortico-résistance.
La guérison est considérée si aucune rechute n’a eu lieu pendant deux ans après l’arrêt de tout traitement spécifique. Cela n’exclut pas nécessairement une rechute tardive, avec un risque inférieur à 1%.
Les Points Clés
- Le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant est l’une des pathologies rénales les plus fréquentes chez l’enfant.
- Se caractérise par une protéinurie abondante de type glomérulaire supérieure à 50 mg/kg/24h.
- On trouve toujours un taux d’albumine sanguine inférieur à 30 g/l, et dans les formes graves au-dessous de 20 g/l.
- Il existe plusieurs types tels que l’idiopathique, l’infantile, le congénital et le secondaire.
- La Biopsie Rénale et l’analyse Génétique ne sont pas nécessaires pour établir le diagnostic.
- Son traitement repose essentiellement sur la corticothérapie et secondairement sur les immunosuppresseurs.
- Il existe plusieurs évolutions de la maladie en fonction de la réponse thérapeutique et de la durée de rémission.
Bibliographies et Références:
- Le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant décembre 2022 | Centre de Référence Syndrome Néphrotique Idiopathique HAS 2022
- Le Syndrome Néphrotique de l’enfant : quoi de neuf en 2023 ? | Perfectionnement en Pédiatrie SFP 2023
- Nephrologie de l’enfant 2020 | Justine Bacchetta, Olivia Boyer | Chapitres 30 au 34 – Diagnostiquer et traiter les glomérulopathies.