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Néphrologie pédiatrique · Recommandations IPNA
Le syndrome néphrotique de l'enfant - IPNA
Une protéinurie correspond à une élimination des protéines dans les urines. Elle peut être physiologique et anodine, ou pathologique en rapport avec une maladie sous-jacente : le syndrome néphrotique en est l'exemple glomérulaire.
Publié le 23 septembre 2024
12 min de lecture
Revu médicalement le 07 janvier 2025
Table des matières
- Définition et symptômes
- Critères d'idiopathie
- Épidémiologie
- Traitement et régime
- Réponse thérapeutique
- Rôle du pédiatre
- Télécharger le PDF
Définition et symptômes
Les symptômes du syndrome néphrotique résultent d'une perte des protéines dans les urines dépassant 50 mg par kg de poids de l'enfant et par 24 heures, associée à une baisse de l'albuminémie en dessous de 30 g/l — et sous 20 g/l dans les formes sévères.
Cliniquement, on retrouve des œdèmes mous, indolores et déclives, et l'identification d'une protéinurie à la chimie des urines.
Définition Biologique
Protéinurie > 50 mg/kg/24 h + albuminémie < 30 g/l (forme sévère : < 20 g/l).
Critères d'idiopathie
Le syndrome néphrotique est considéré comme idiopathique en présence de tous les critères suivants :
Absence de diagnostic étiologique.
Absence d'hypertension artérielle.
Absence de signes extrarénaux.
Absence d'hématurie macroscopique.
Absence d'insuffisance rénale organique.
Point de vigilance
Hématurie macroscopique, hypertension artérielle, insuffisance rénale organique ou signes extrarénaux écartent le caractère idiopathique et imposent une enquête étiologique spécialisée.
Épidémiologie et facteurs associés
50 % des enfants malades déclenchent la maladie entre 1 et 10 ans d'âge.
Jusqu'à 10 ans, les garçons sont plus touchés que les filles ; au-delà, la tendance s'inverse.
La population des pays asiatiques et indiens est plus affectée que la population caucasienne.
Des études démontrent l'association entre certaines caractéristiques génétiques et l'apparition du syndrome néphrotique.
Les variations régionales suggèrent l'implication de facteurs environnementaux.
Dans 50 % des cas, une infection virale banale des voies aériennes supérieures précède le diagnostic ou entraîne des rechutes.
L'étude NEPHROVIR a récemment montré un lien entre le virus d'Epstein-Barr (EBV) et la première poussée.
Traitement et régime alimentaire
Le traitement du syndrome néphrotique est basé principalement sur la corticothérapie orale. La dégression se fait en plusieurs étapes jusqu'à l'arrêt total du traitement, tout dépend de la réponse thérapeutique.
Les Corticoides
Le IPNA en 2023 encadre précisément les schémas de première poussée et de rechute.
• Le traitement repose principalement sur la corticothérapie orale.
• La dégression se fait en plusieurs étapes jusqu'à l'arrêt total du traitement.
• Le rythme de décroissance dépend de la réponse thérapeutique.
Régime alimentaire
L'enfant peut habituellement continuer à manger à la cantine avec un régime adapté.
• Régime pauvre en sel pendant les poussées.
• Régime normo-sodé en rémission.
• Régime hypocalorique lors des corticothérapies quotidiennes à forte dose.
Conseil d'expert
Grâce aux nouvelles recommandations, il est possible de diminuer la durée et la dose cumulée de corticothérapie lors de la première poussée et en rechute, ainsi que ses effets secondaires.
Réponse thérapeutique : les définitions
En fonction de la réponse thérapeutique, on identifie la progression du syndrome néphrotique.
Réponse favorable
- La cortico-sensibilité : rémission complète, aucune protéinurie après 4 semaines à 60 mg/m²/j.
- Rémission prolongée : aucune rechute pendant 12 mois, sous ou sans traitement.
- Syndrome néphrotique contrôlé sous traitement : rémission prolongée ou rechutes espacées, sans toxicité.
Rechutes / dépendance
- Rémission partielle : PU/CrU > 20 mg/mmol sans dépasser 200 mg/mmol, avec albumine > 30 g/l.
- SNRF : deux rechutes dans les 6 mois après la rémission, ou trois rechutes sur 12 mois.
- SNCD : deux rechutes consécutives sous corticoïdes ou dans les 14 jours suivant leur arrêt.
Formes résistantes
- Syndrome néphrotique non contrôlé : rechutes fréquentes ou toxicité liée aux traitements.
- Cortico-résistance : pas de rémission totale 8 jours après 4 semaines de corticothérapie et 3 bolus de méthylprednisolone.
Notre rôle en tant que pédiatre
Poser le diagnostic lors du bilan paraclinique.
Définir une prise en charge thérapeutique spécifique.
Surveiller les effets secondaires des traitements.
Organiser le suivi ultérieur.
Ressources et références
Ce guide reprend les actualités 2023 sur le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant, en se basant sur les recommandations publiées par le groupe de la Haute Autorité de Santé (HAS).
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