Quoi de neuf en 2023 ?
Le syndrome néphrotique de l’enfant
Mise en ligne Septembre 23, 2024
Quoi de neuf en 2023 ?
Le syndrome néphrotique de l’enfant
Une protéinurie est due à une élimination des protéines dans les urines. Elle peut être physiologique et anodine, ou pathologique en rapport avec une maladie sous-jacente.
La protéinurie pathologique peut être expliquée de différentes manières en fonction du type de protéinurie glomérulaire ou tubulaire ; un exemple des protéinuries glomérulaires est le Syndrome Néphrotique.
Les symptômes du syndrome néphrotique sont les résultats d’une perte des protéines dans les urines, qui dépasse les 50 mg pour chaque kg de poids de l’enfant par 24 heures, associée à une baisse du taux d’albuminémie en dessous de 30 g/l, et dans les cas sévères en dessous de 20 g/l.
Les symptômes cliniques incluent des œdèmes mous indolores et déclives, et l’identification d’une protéinurie dans la chimie des urines.
- Le syndrome néphrotique est considéré comme idiopathique en présence de tous les critères :
- Absence de diagnostic étiologique.
- Absence d’hématurie macroscopique.
- Absence d’hypertension artérielle.
- Absence d’insuffisance rénale organique.
- Absence de signes extrarénaux.
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- 50 % des enfants malades déclenchent la maladie entre 1 et 10 ans d’âge.
- Jusqu’à l’âge de 10 ans, les garçons sont plus touchés que les filles, mais les filles seront plus touchées à partir de cet âge-là.
- La population des pays asiatiques et indiens est plus affectée que la population des pays caucasiens.
- Il existe des études qui démontrent l’association entre certaines caractéristiques génétiques et l’apparition du syndrome néphrotique.
- Les variations régionales suggèrent que des facteurs environnementaux sont impliqués et ouvrent la voie à des investigations sur l’environnement.
- Dans 50 % des cas, une infection virale banale des voies aériennes supérieures survient avant le diagnostic ou entraîne des rechutes.
- Il a été récemment découvert par l’étude NEPHROVIR qu’il y a un lien entre le virus d’Epstein-Barr (EBV) et la première poussée de syndrome néphrotique.
Le traitement du syndrome néphrotique est basé principalement sur la corticothérapie orale.
La dégression se fait en plusieurs étapes jusqu’à l’arrêt total du traitement, tout dépend de la réponse thérapeutique.
Pendant les poussées, il est recommandé de suivre un régime alimentaire pauvre en sel, mais normo-sodé en rémission, et hypocalorique lors des corticothérapies quotidiennes à forte dose.
Habituellement, les enfants ont la possibilité de manger à la cantine et de suivre leur régime à la maison.
En fonction de la réponse thérapeutique, on identifie la progression du syndrome néphrotique :
- La cortico-sensibilité se caractérise par une rémission complète avec aucune protéinurie après 4 semaines de traitement à la posologie de 60 mg/m²/j.
- On parle de rémission prolongée si aucune rechute n’est présente pendant 12 mois sous traitement ou sans traitement.
- Lorsqu’il y a une rémission prolongée ou des rechutes espacées, et qu’il n’y a pas de toxicité liée aux traitements, on parle de syndrome néphrotique contrôlé sous traitement.
- La rémission partielle est définie par PU/CrU > 20 mg/mmol sans dépasser < 200 mg/mmol avec albumine sérique supérieure à 30 g/l.
- Le syndrome néphrotique à rechutes fréquentes (SNRF) se caractérise par deux rechutes dans les 6 premiers mois après la rémission, ou par trois rechutes sur une période de 12 mois.
- Le syndrome néphrotique cortico-dépendant (SNCD) reste défini par la survenue de deux rechutes consécutives sous corticoïdes ou dans les 14 jours suivant son arrêt.
- Lorsqu’il y a des rechutes fréquentes ou une toxicité liée aux traitements, on parle de syndrome néphrotique non contrôlé sous traitement.
- Si après 4 semaines de corticothérapie et trois bolus de méthylprednisolone, il n’y a pas de rémission totale dans les 8 jours, on parle de cortico-résistance.
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