Le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant
Recommandations du Groupe HAS
Mise en ligne Septembre 27, 2024
Le Syndrome Néphrotique Idiopathique
Environ 90 % des enfants atteints du syndrome néphrotique ont un syndrome néphrotique de type idiopathique, également appelé syndrome néphrotique pur de l’enfant.
Les symptômes du syndrome néphrotique sont les résultats d’une perte des protéines dans les urines, qui dépasse les 50 mg pour chaque kg de poids de l’enfant par 24 heures, associée à une baisse du taux d’albuminémie en dessous de 30 g/l, et dans les cas sévères en dessous de 20 g/l.
- Le syndrome néphrotique est considéré comme idiopathique en présence de tous les critères :
- Absence de diagnostic étiologique.
- Absence d’hématurie macroscopique.
- Absence d’hypertension artérielle.
- Absence d’insuffisance rénale organique.
- Absence de signes extrarénaux.
Le traitement du syndrome néphrotique est basé principalement sur la corticothérapie orale. La dégression se fait en plusieurs étapes jusqu’à l’arrêt total du traitement, tout dépend de la réponse thérapeutique.
En fonction de la réponse thérapeutique, on identifie la progression du syndrome néphrotique :
- La cortico-sensibilité se caractérise par une rémission complète avec aucune protéinurie après 4 semaines de traitement à la posologie de 60 mg/m²/j.
- On parle de rémission prolongée si aucune rechute n’est présente pendant 12 mois sous traitement ou sans traitement.
- Lorsqu’il y a une rémission prolongée ou des rechutes espacées, et qu’il n’y a pas de toxicité liée aux traitements, on parle de syndrome néphrotique contrôlé sous traitement.
- La rémission partielle est définie par PU/CrU > 20 mg/mmol sans dépasser < 200 mg/mmol avec albumine sérique supérieure à 30 g/l.
- Le syndrome néphrotique à rechutes fréquentes (SNRF) se caractérise par deux rechutes dans les 6 premiers mois après la rémission, ou par trois rechutes sur une période de 12 mois.
- Le syndrome néphrotique cortico-dépendant (SNCD) reste défini par la survenue de deux rechutes consécutives sous corticoïdes ou dans les 14 jours suivant son arrêt.
- Lorsqu’il y a des rechutes fréquentes ou une toxicité liée aux traitements, on parle de syndrome néphrotique non contrôlé sous traitement.
- Si après 4 semaines de corticothérapie et trois bolus de méthylprednisolone, il n’y a pas de rémission totale dans les 8 jours, on parle de cortico-résistance.
Subscribe to Our Newsletter
Recevez toutes nos actualités, mises à jour et nouveaux contenus…
Notre rôle en tant que pédiatre
- Poser le diagnostic lors du bilan paraclinique.
- Définir une prise en charge thérapeutique spécifique.
- Surveiller les effets secondaires des traitements.
- Organiser le suivi ultérieur.
En décembre 2022, la filière ORKID a mis à jour ses nouvelles recommandations en tant que PNDS, ce qui facilitera l’exploration et la prise en charge des syndromes néphrotiques chez l’enfant.
