PNDS ORKID 2022
Néphrologie pédiatrique · Recommandations HAS
Le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant
Environ 90 % des enfants atteints d'un syndrome néphrotique présentent une forme idiopathique, également appelée syndrome néphrotique pur de l'enfant.
Publié le 27 septembre 2024
8 min de lecture
Revu médicalement le 19 janvier 2025
Table des matières
- Définition et symptômes
- Critères d'idiopathie
- Traitement et régime
- Réponse thérapeutique
- Rôle du pédiatre
- Articles associés
- PNDS et téléchargement
Définition et symptômes
Les symptômes du syndrome néphrotique résultent d'une perte des protéines dans les urines dépassant 50 mg par kg de poids de l'enfant et par 24 heures, associée à une baisse de l'albuminémie en dessous de 30 g/l — et sous 20 g/l dans les cas sévères.
Définition Biologique
Protéinurie > 50 mg/kg/24 h + albuminémie < 30 g/l (forme sévère : < 20 g/l).
Part des formes idiopathiques
90 % des syndromes néphrotiques de l'enfant sont idiopathiques (syndrome néphrotique pur).
Critères d'idiopathie
Le syndrome néphrotique est considéré comme idiopathique en présence de tous les critères suivants :
Absence de diagnostic étiologique.
Absence d'hypertension artérielle.
Absence de signes extrarénaux.
Absence d'hématurie macroscopique.
Absence d'insuffisance rénale organique.
Point de vigilance
Hématurie macroscopique, hypertension artérielle, insuffisance rénale organique ou signes extrarénaux écartent le caractère idiopathique et imposent une enquête étiologique spécialisée.
Traitement et régime alimentaire
Le traitement du syndrome néphrotique est basé principalement sur la corticothérapie orale. La dégression se fait en plusieurs étapes jusqu'à l'arrêt total du traitement, tout dépend de la réponse thérapeutique.
Les Corticoides
Le PNDS 2022 encadre précisément les schémas de première poussée et de rechute.
• Le traitement repose principalement sur la corticothérapie orale.
• La dégression se fait en plusieurs étapes jusqu'à l'arrêt total du traitement.
• Le rythme de décroissance dépend de la réponse thérapeutique.
Régime alimentaire
L'enfant peut habituellement continuer à manger à la cantine avec un régime adapté.
• Régime pauvre en sel pendant les poussées.
• Régime normo-sodé en rémission.
• Régime hypocalorique lors des corticothérapies quotidiennes à forte dose.
Conseil d'expert
Adapter le régime à la phase de la maladie permet de limiter les œdèmes lors des poussées et les effets métaboliques de la corticothérapie, sans priver l'enfant de sa vie scolaire et sociale.
Réponse thérapeutique : les définitions
En fonction de la réponse thérapeutique, on identifie la progression du syndrome néphrotique.
Réponse favorable
- La cortico-sensibilité : rémission complète, aucune protéinurie après 4 semaines à 60 mg/m²/j.
- Rémission prolongée : aucune rechute pendant 12 mois, sous ou sans traitement.
- Syndrome néphrotique contrôlé sous traitement : rémission prolongée ou rechutes espacées, sans toxicité.
Rechutes / dépendance
- Rémission partielle : PU/CrU > 20 mg/mmol sans dépasser 200 mg/mmol, avec albumine > 30 g/l.
- SNRF : deux rechutes dans les 6 mois après la rémission, ou trois rechutes sur 12 mois.
- SNCD : deux rechutes consécutives sous corticoïdes ou dans les 14 jours suivant leur arrêt.
Formes résistantes
- Syndrome néphrotique non contrôlé : rechutes fréquentes ou toxicité liée aux traitements.
- Cortico-résistance : pas de rémission totale 8 jours après 4 semaines de corticothérapie et 3 bolus de méthylprednisolone.
Notre rôle en tant que pédiatre
Poser le diagnostic lors du bilan paraclinique.
Définir une prise en charge thérapeutique spécifique.
Surveiller les effets secondaires des traitements.
Organiser le suivi ultérieur.
Articles associés
PNDS et téléchargement
En décembre 2022, la filière ORKID a mis à jour ses recommandations sous forme de PNDS, ce qui facilite l'exploration et la prise en charge des syndromes néphrotiques chez l'enfant.
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