Bien Comprendre
Le syndrome néphrotique
de l'enfant
L'une des pathologies rénales les plus fréquentes en pédiatrie. Un guide clair sur la définition, les symptômes, le diagnostic, le traitement et l'évolution.
Article rédigé par
Dr Sersoub Nasreddine
Pourquoi en parler ?
Le syndrome néphrotique de l'enfant ?
Le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant est l’une des pathologies rénales les plus fréquentes chez l’enfant, son incidence reste mal connue en Algérie. À l'heure actuelle, le traitement est principalement fondé sur la corticothérapie orale.
Est-ce que toute protéinurie est pathologique ?
Une protéinurie est due à une élimination des protéines dans les urines. Elle peut être physiologique et anodine, ou pathologique en rapport avec une maladie sous-jacente.
Il n'existe pas de signe clinique avec elle, pas d'œdème, ni d'hypertension artérielle, ni d'anomalies biologiques avec albumine et créatinine normales.
On parle de la protéinurie bénigne si elle est intermittente et le plus souvent de découverte fortuite. Cela résulte de situations particulières telles que la fièvre, un exercice physique intense, un orthostatisme, une infection, etc...
Point d'attention
De temps en temps, la protéinurie suscite de l'inquiétude et nécessite une investigation!
La protéinurie pathologique persiste souvent, et elle est associée à des signes cliniques tels que des œdèmes, une hypertension artérielle, une hématurie, etc.
La protéinurie pathologique peut être expliquée de différentes manières en fonction du type de protéinurie glomérulaire ou tubulaire ; un exemple des protéinuries glomérulaires est le Syndrome Néphrotique.
C'est quoi un syndrome néphrotique?
Sa définition est purement biologique, qui comporte une protéinurie glomérulaire abondante supérieure à 50 mg/kg/24h ou un rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon des urines matinales (PU/CrU) > 200 mg/mmol, associée à une baisse de taux d’albumine sanguine inférieur à 30 g/L.
Le syndrome néphrotique est dit idiopathique si ces étiologies ne sont pas diagnostiquées, ni suspectées par la présence des signes extra rénaux.
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Clinique
Quels sont les symptômes de syndrome néphrotique ?
Les symptômes cliniques incluent des œdèmes mous indolores et déclives, et l’identification d’une protéinurie dans la chimie des urines.
En dehors des symptômes extra-rénaux et en l’absence des symptômes tels qu’une hypertension artérielle, une hématurie macroscopique ou une insuffisance rénale, on parle d’un syndrome néphrotique pur.
D’autres symptômes cliniques peuvent être présents et doivent être recherchés à chaque examen clinique, mais ne sont pas spécifiques au syndrome néphrotique, plutôt qu’ils orientent vers une étiologie spécifique ou vers une complication du syndrome néphrotique :
• Œdèmes graves ou des polysérites.
• Éruption cutanée ou des taches purpuriques.
• Existence d’une fièvre ou d’une infection ORL ou pulmonaire associée.
• Anurie ou diminution de la diurèse.
• Atteintes articulaires avec arthrites ou arthralgies.
• Manifestations thrombo-emboliques.
Biologie
Sur le plan biologique
On trouve toujours un taux d’albumine sanguine inférieur à 30 g/l, et dans les formes graves au-dessous de 20 g/l, avec une protéinurie massive supérieure à 50 mg/kg/24h.
Les autres signes biologiques associés sont en rapport avec une forme grave ou une complication de la maladie :
• Hyponatrémie.
• Élévation de la créatinine sanguine.
• Élévation de D-dimère.
• Dosage de fraction C3, C4 et CH 50 en fonction du contexte étiologique.
• Élévation de triglycérides et de cholestérol.
• Élévation de fibrinogène.
• Sérologie de l’hépatite B, C et du VIH.
Classification
Les différents types de syndrome néphrotique
Le syndrome néphrotique idiopathique est la principale cause de syndrome néphrotique chez les enfants, et touche dans 90 % des cas les enfants de moins de 10 ans.
La précision du diagnostic repose sur des critères cliniques, histologiques et génétiques.
01 — Idiopathique
Principale cause chez l'enfant : 90 % des cas concernent les moins de 10 ans.
02 — Congénital
Présent dès la naissance ou survenant durant les 3 premiers mois de vie.
03 — Infantile
Début entre 3 et 12 mois — pronostic sévère, souvent vers l'insuffisance rénale terminale.
04 — Secondaire
Maladie associée déclenchant le syndrome, avec signes extra-rénaux.
Facteurs déclenchants
Existe-t-il des facteurs déclenchants ?
- 50 % des enfants malades déclenchent la maladie entre 1 et 10 ans d’âge.
- Jusqu’à l’âge de 10 ans, les garçons sont plus touchés que les filles, mais les filles seront plus touchées à partir de cet âge-là.
- La population des pays asiatiques et indiens est plus affectée que la population des pays caucasiens.
- Il existe des études qui démontrent l’association entre certaines caractéristiques génétiques et l’apparition du syndrome néphrotique.
- Les variations régionales suggèrent que des facteurs environnementaux sont impliqués et ouvrent la voie à des investigations sur l’environnement.
- Dans 50 % des cas, une infection virale banale des voies aériennes supérieures survient avant le diagnostic ou entraîne des rechutes.
- Il a été récemment découvert par l’étude NEPHROVIR qu’il y a un lien entre le virus d’Epstein-Barr (EBV) et la première poussée de syndrome néphrotique.
Les parents posent souvent ces questions
Est-ce indispensable de faire une biopsie rénale ?
La biopsie rénale n’est pas indiquée dans le bilan diagnostique initial des enfants âgés de 1 à 12 ans, atteints de syndrome néphrotique typique.
La biopsie est uniquement recommandée en cas d’atypie avec suspicion d’un diagnostic différentiel.
En présence d’une hématurie macroscopique, taux de C3 bas, insuffisance rénale aiguë organique, hypertension artérielle, arthrite ou éruption cutanée.
Dans les autres situations, on peut la discuter au cas par cas, comme les syndromes néphrotiques infantiles (3–12 mois), en particulier si l’analyse génétique n’est pas disponible.
Elle reste une indication formelle dans le cas d’un syndrome néphrotique cortico résistant.
Pendant le suivi, elle n’est recommandée que si ses résultats peuvent influencer le traitement ou clarifier le pronostic.
Les parents posent souvent ces questions
Faut-il effectuer une analyse génétique pour le diagnostic ?
Il n’y a pas d’indication des analyses génétiques dans le bilan de diagnostic des enfants atteints de Syndrome néphrotique cortico-sensible, même dans les formes familiales.
Les analyses génétiques sont recommandées chez les patients présentant un syndrome néphrotique congénital ou infantile avant l’âge de 1 an, un syndrome néphrotique avec atteintes extrarénales ou un syndrome néphrotique cortico résistant après 4 semaines de corticothérapie.
Chez ces patients, une cause moléculaire est identifiée dans 30 % des cas.
Les résultats varient en fonction de l’âge du diagnostic, avec un résultat positif à 80 % dans les cas congénitaux, mais inférieur à 10 % après l’âge de 18 ans.
Approche
Diagnostique du syndrome néphrotique
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Traitement
Quels sont les traitements symptomatiques ?
Il est nécessaire de les commencer à chaque poussée de la maladie jusqu’à ce que le syndrome néphrotique soit rétabli.
Cela aide à améliorer la qualité de vie des patients et à prévenir les complications qui pourraient compromettre leur pronostic vital.
Hydratation
Régime
Albumine
Pendant les poussées et jusqu’à la rémission, on recommande un régime alimentaire faible en sel et hypocalorique mais normoprotidique.
Il n’est pas obligatoire de limiter l’apport en eau, sauf en cas d’hyponatrémie et/ou d’œdème sévère pendant l’hospitalisation.
Il n’est pas recommandé de donner de l‘albumine, sauf en cas de complications comme une hypovolémie avec insuffisance rénale aiguë fonctionnelle, des œdèmes ou des épanchements sévères.
Il vaut mieux éviter de prescrire des diurétiques qui accroissent le risque d’hypovolémie, d’insuffisance rénale aiguë et de thrombose.
Sans sucre
Sans sel
Mobilisation
Diurétiques
Tous les patients devront recevoir une supplémentation en vitamine D et calcium.
Favoriser la mobilisation quotidienne et éviter le repos au lit.
En cas de suspicion d’infection bactérienne, il est nécessaire de prescrire rapidement une antibiothérapie par C3G.
Le respect du calendrier vaccinal est obligatoire, avec la vaccination antipneumo, tandis que la vaccination antigrippale est préconisée chaque année.
Poussées
Traitement des poussées
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Évolution
Quelles sont les évolutions du syndrome néphrotique ?
Réponse favorable
- La cortico-sensibilité : rémission complète, aucune protéinurie après 4 semaines à 60 mg/m²/j.
- Rémission prolongée : aucune rechute pendant 12 mois, sous ou sans traitement.
- Syndrome néphrotique contrôlé sous traitement : rémission prolongée ou rechutes espacées, sans toxicité.
Rechutes / dépendance
- Rémission partielle : PU/CrU > 20 mg/mmol sans dépasser 200 mg/mmol, avec albumine > 30 g/l.
- SNRF : deux rechutes dans les 6 mois après la rémission, ou trois rechutes sur 12 mois.
- SNCD : deux rechutes consécutives sous corticoïdes ou dans les 14 jours suivant leur arrêt.
Formes résistantes
- Syndrome néphrotique non contrôlé : rechutes fréquentes ou toxicité liée aux traitements.
- Cortico-résistance : pas de rémission totale 8 jours après 4 semaines de corticothérapie et 3 bolus de méthylprednisolone.
La guérison est considérée si aucune rechute n'a eu lieu pendant deux ans après l'arrêt de tout traitement spécifique. Cela n'exclut pas nécessairement une rechute tardive, avec un risque inférieur à 1 %.
Résumé
Les points clés
Le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant est l'une des pathologies rénales les plus fréquentes.
Se caractérise par une protéinurie abondante de type glomérulaire > 50 mg/kg/24h.
Taux d'albumine sanguine < 30 g/l, et dans les formes graves < 20 g/l.
Plusieurs types : idiopathique, infantile, congénital et secondaire.
La biopsie rénale et l'analyse génétique ne sont pas nécessaires pour établir le diagnostic typique.
Plusieurs évolutions possibles selon la réponse thérapeutique et la durée de rémission.
Traitement essentiellement basé sur la corticothérapie, secondairement sur les immunosuppresseurs.
Sources
Bibliographie et références
- KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children — KDIGO.
- KDIGO 2025 Nephrotic Syndrome in Children — Kidney International.
- International Pediatric Nephrology Association — Recommandations pour le SNCS.
- Le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant, décembre 2022 — HAS 2022.
- Le syndrome néphrotique de l'enfant : quoi de neuf en 2023 ? — Perfectionnement en Pédiatrie, SFP 2023.
- Néphrologie de l'enfant, 2020 — J. Bacchetta, O. Boyer. Chapitres 30 à 34.
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