لفهم أفضل
المتلازمة الكلوية لدى الأطفال
إحدى أكثر أمراض الكلى شيوعاً في طب الأطفال. دليل واضح حول التعريف، الأعراض، التشخيص، العلاج والتطور.
مقال بقلم
د. سرسوب نصر الدين
لماذا الحديث عنها؟
ما هي المتلازمة الكلوية عند الأطفال؟
المتلازمة الكلوية مجهولة السبب عند الأطفال هي إحدى أكثر أمراض الكلى شيوعاً لدى الأطفال، ولا يزال معدل حدوثها غير معروف جيداً في الجزائر. في الوقت الحالي، يعتمد العلاج بشكل أساسي على العلاج بالكورتيزون الفموي.
هل كل بيلة بروتينية مرضية؟
البيلة البروتينية ناتجة عن إفراز البروتينات في البول. قد تكون فيزيولوجية غير مؤذية، أو مرضية مرتبطة بمرض كامن.
نتحدث عن البيلة البروتينية الحميدة إذا كانت متقطعة وغالباً ما تُكتشف بالصدفة. وتنتج عن حالات خاصة مثل الحمى، أو ممارسة الرياضة الشديدة، أو الوقوف المطوّل، أو العدوى، إلخ.
لا يوجد معها أي علامة سريرية: لا وذمة، ولا ارتفاع في ضغط الدم، ولا اضطرابات بيولوجية، مع بقاء الألبومين والكرياتينين طبيعيين.
نقطة تنبيه
أحياناً تستدعي البيلة البروتينية القلق وتتطلب فحصاً معمقاً!
البيلة البروتينية المرضية تكون في الغالب مستمرة، وترافقها علامات سريرية مثل الوذمات، ارتفاع ضغط الدم، البيلة الدموية، إلخ.
يمكن تفسير البيلة البروتينية المرضية بطرق مختلفة حسب نوعها كُبيبية أو نبيبية؛ ومن أمثلة البيلة البروتينية الكبيبية: المتلازمة الكلوية.
ما هي المتلازمة الكلوية؟
تعريفها بيولوجي بحت، ويشمل بيلة بروتينية كبيبية غزيرة تتجاوز 50 مغ/كغ/24 سا أو نسبة بروتين إلى كرياتينين في عينة البول الصباحية (PU/CrU) > 200 مغ/ممول، مرافقة لانخفاض في مستوى الألبومين الدموي إلى ما دون 30 غ/ل.
تُعتبر المتلازمة الكلوية مجهولة السبب إذا لم يتم تشخيص أسبابها أو الاشتباه بها من خلال وجود علامات خارج كلوية.
انقر على الصورة لتكبيرها
أعراض سريرية
ما هي أعراض المتلازمة الكلوية؟
تشمل الأعراض السريرية وذمات لينة غير مؤلمة تظهر في المناطق المنخفضة من الجسم، مع اكتشاف بيلة بروتينية في تحليل البول.
خارج الأعراض غير الكلوية، وفي غياب أعراض مثل ارتفاع ضغط الدم أو البيلة الدموية العيانية أو القصور الكلوي، نتحدث عن متلازمة كلوية نقية.
قد توجد أعراض سريرية أخرى يجب البحث عنها في كل فحص، لكنها ليست خاصة بالمتلازمة الكلوية، بل توجّه نحو سبب معين أو مضاعفات المرض :
• وذمات شديدة أو تعدد الانصبابات المصلية.
• طفح جلدي أو بقع فرفرية.
• وجود حمى أو التهاب في الأذن والأنف والحنجرة أو التهاب رئوي مرافق.
• مظاهر تجلط الدم أو الانصمام.
• إصابات مفصلية مع التهاب أو ألم في المفاصل.
• انقطاع البول أو انخفاض كمية البول.
البيولوجيا
على الصعيد البيولوجي
نجد دائماً مستوى ألبومين دموي أقل من 30 غ/ل، وفي الأشكال الشديدة أقل من 20 غ/ل، مع بيلة بروتينية غزيرة تتجاوز 50 مغ/كغ/24 سا.
ترتبط العلامات البيولوجية الأخرى بشكل شديد الخطورة أو بمضاعفات المرض:
• معايرة C3 وC4 وCH50 حسب السياق السببي.
• ارتفاع D-dimère.
• ارتفاع الكرياتينين الدموي.
• نقص صوديوم الدم.
• ارتفاع الدهون الثلاثية والكوليسترول.
• مصلية التهاب الكبد B وC وفيروس نقص المناعة البشرية.
• ارتفاع الفيبرينوجين.
التصنيف
الأنواع المختلفة للمتلازمة الكلوية
المتلازمة الكلوية مجهولة السبب هي السبب الرئيسي عند الأطفال، وتصيب في 90٪ من الحالات الأطفال دون سن العاشرة.
تعتمد دقة التشخيص على المعايير السريرية ,النسيجية و الوراثية.
01 — مجهولة السبب
السبب الرئيسي عند الأطفال: حيث 90٪ من الحالات تخص الأطفال دون 10 سنوات.
02 — خِلقية
موجودة منذ الولادة أو تظهر خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة.
03 — الرضّعية
تبدأ بين 3 و12 شهراً — إنذار حاد، غالباً نحو القصور الكلوي النهائي.
04 — ثانوية
مرض مرافق يُحفّز المتلازمة، مع علامات خارج كلوية.
العوامل المحفزة
هل توجد عوامل محفزة؟
- 50٪ من الأطفال المرضى يظهر لديهم المرض بين عمر سنة و10 سنوات.
- حتى سن العاشرة، الأولاد أكثر إصابة من البنات، لكن بعد هذا السن تصبح البنات أكثر إصابة.
- سكان البلدان الآسيوية والهندية أكثر تأثراً من السكان القوقازيين.
- توجد دراسات تُظهر ارتباطاً بين خصائص وراثية معينة وظهور المتلازمة الكلوية.
- تشير الاختلافات الإقليمية إلى تدخل عوامل بيئية وتفتح الباب لأبحاث حول البيئة.
- في 50٪ من الحالات، تسبق تشخيصَ المرض عدوى فيروسية بسيطة في الجهاز التنفسي العلوي، أو تُحدث انتكاسات.
- أظهرت دراسة NEPHROVIR مؤخراً وجود صلة بين فيروس إبشتاين-بار (EBV) والنوبة الأولى للمتلازمة الكلوية.
أسئلة الأولياء
هل من الضروري إجراء خزعة كلوية؟
الخزعة الكلوية غير مُستحبة في الفحص التشخيصي الأولي للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة و12 سنة والمصابين بمتلازمة كلوية نموذجية.
تُوصى بالخزعة فقط في حالة وجود خصائص غير نموذجية مع الاشتباه في تشخيص أو سبب أخر.
في وجود بيلة دموية عيانية، أو انخفاض في C3، أو قصور كلوي حاد عضوي، أو ارتفاع ضغط دم، أو التهاب مفاصل أو طفح جلدي.
في الحالات الأخرى، يمكن مناقشتها لكل حالة على حدة، مثل المتلازمات الكلوية الرضّعية (3–12 شهراً)، خاصة إذا كان التحليل الجيني غير متوفر.
تبقى استطباباً قطعياً في حالة المتلازمة الكلوية المقاومة للكورتيزون.
خلال المتابعة، لا يُوصى بها إلا إذا كانت نتائجها قد تؤثر على العلاج أو توضح الإنذار.
أسئلة الأولياء
هل يجب إجراء تحليل جيني للتشخيص؟
لا يوجد استطباب للتحاليل الجينية في فحص تشخيص الأطفال المصابين بمتلازمة كلوية حساسة للكورتيزون، حتى في الأشكال العائلية.
التحاليل الجينية مُوصى بها عند المرضى الذين يعانون من متلازمة كلوية خِلقية أو رضّعية قبل عمر السنة، أو متلازمة كلوية مع إصابات خارج كلوية، أو متلازمة كلوية مقاومة للكورتيزون بعد 4 أسابيع من العلاج.
عند هؤلاء المرضى، يتم تحديد السبب الجزيئي في 30٪ من الحالات.
تختلف النتائج حسب عمر التشخيص، مع نتيجة إيجابية بنسبة 80٪ في الحالات الخِلقية، لكن أقل من 10٪ بعد سن 18 سنة.
المنهج المتبع
التشخيص التفريقي للمتلازمة الكلوية
انقر على الصورة لتكبيرها
العلاج
ما هي العلاجات العرضية؟
من الضروري بدؤها عند كل نوبة من المرض حتى تُشفى المتلازمة الكلوية.
يساعد ذلك على تحسين جودة حياة المرضى وتجنب المضاعفات التي قد تهدد حياتهم.
الترطيب
الحمية
الألبومين
خلال النوبات وحتى الهدأة، يُوصى بحمية غذائية قليلة الملح وقليلة السعرات لكن عادية البروتين.
ليس من الإلزامي تقييد كمية الماء، إلا في حالة نقص صوديوم الدم و/أو وذمة شديدة خلال الاستشفاء.
لا يُنصح بإعطاء الألبومين، إلا في حالة مضاعفات مثل نقص حجم الدم مع قصور كلوي حاد وظيفي، أو وذمات أو انصبابات شديدة.
من الأفضل تجنب وصف مدرات البول التي تزيد من خطر نقص حجم الدم، والقصور الكلوي الحاد، والتخثر.
بدون سكر
بدون ملح
الحركة
مدرات البول
يجب أن يتلقى جميع المرضى مكملات فيتامين د والكالسيوم.
تشجيع الحركة اليومية وتجنب الراحة في السرير.
في حالة الاشتباه في عدوى بكتيرية، يجب وصف مضاد حيوي بسرعة من نوع C3G.
احترام جدول التطعيمات إلزامي، مع التطعيم ضد المكورات الرئوية، بينما يُنصح بالتطعيم ضد الإنفلونزا سنوياً.
النوبات
علاج النوبات
انقر على الصورة لتكبيرها
التطور
ما هي تطورات المتلازمة الكلوية؟
استجابة مواتية
- الحساسية للكورتيزون: هدأة كاملة، لا بيلة بروتينية بعد 4 أسابيع بجرعة 60 مغ/م²/يوم.
- هدأة طويلة: لا انتكاس لمدة 12 شهراً، تحت أو بدون علاج.
- متلازمة كلوية مضبوطة تحت العلاج: هدأة مطوّلة أو انتكاسات متباعدة بدون سميّة.
انتكاسات / تبعية
- هدأة جزئية: PU/CrU > 20 مغ/ممول دون تجاوز 200 مغ/ممول، مع ألبومين > 30 غ/ل.
- SNRF: انتكاستان في 6 أشهر بعد الهدأة، أو ثلاث انتكاسات في 12 شهراً.
- SNCD: انتكاستان متتاليتان تحت الكورتيزون أو خلال 14 يوماً من التوقف.
أشكال مقاومة
- متلازمة كلوية غير مضبوطة: انتكاسات متكررة أو سميّة مرتبطة بالعلاج.
- مقاومة الكورتيزون: لا هدأة كاملة بعد 8 أيام من 4 أسابيع علاج و3 دفعات ميثيل بريدنيزولون.
يُعتبر الشفاء إذا لم تحدث أي انتكاسة لمدة سنتين بعد التوقف عن أي علاج نوعي. هذا لا يستثني بالضرورة انتكاسة متأخرة، مع خطر أقل من 1٪.
ملخص
النقاط الرئيسية
المتلازمة الكلوية مجهولة السبب هي من أكثر أمراض الكلى شيوعاً لدى الأطفال.
تتميز ببيلة بروتينية كُبيبية غزيرة > 50 مغ/كغ/24 سا.
مستوى الألبومين الدموي < 30 غ/ل، وفي الأشكال الشديدة < 20 غ/ل.
أنواع متعددة: مجهولة السبب، رضّعية، خِلقية وثانوية.
الخزعة الكلوية والتحليل الجيني غير ضروريَين لتشخيص الحالة النموذجية.
تطورات متعددة ممكنة حسب الاستجابة العلاجية ومدة الهدأة.
علاج يعتمد أساساً على الكورتيزون، وثانوياً على مثبطات المناعة.
المصادر
المراجع والببليوغرافيا
- KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children — KDIGO.
- KDIGO 2025 Nephrotic Syndrome in Children — Kidney International.
- International Pediatric Nephrology Association — Recommandations pour le SNCS.
- Le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant, décembre 2022 — HAS 2022.
- Le syndrome néphrotique de l'enfant : quoi de neuf en 2023 ? — Perfectionnement en Pédiatrie, SFP 2023.
- Néphrologie de l'enfant, 2020 — J. Bacchetta, O. Boyer. Chapitres 30 à 34.
استكشف أيضًا
غسيل الكلى
غسيل الكلى البريتوني أم غسيل الكلى الدموي؟
اللغة الإنجليزية
العلاج بالمضادات الحيوية لالتهاب المسالك البولية
